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疾病名称:婴儿猝死综合征 (婴儿猝死)
所属部位:全身
就诊科室:儿科
症状体征:急性呼吸窘迫综合征,其他症状
婴儿猝死综合征简介 婴儿猝死综合征系指引起婴幼儿突然死亡的症候群,本病根据患儿健康状态及既往病史完全不能预知，且常规病理解剖也不能发现明显的致死原因。婴儿猝死综合征是2周~1岁之间最常见的死亡原因,占该年龄组死亡率的30%。发病率一般为1‰～2‰，其分布是全世界性的,在美国活产婴儿中的发病率为1/1500。发病高峰为生后2~4个月。在寒冷的月份,低社会经济阶层，早产儿，曾有严重呼吸暂停而需接受复苏的婴儿,婴儿猝死综合征受害者的同胞以及孕期吸烟母亲的新生儿中发病率最高。许多婴儿猝死综合征的危险因素与非婴儿猝死综合征婴儿死亡的危险因素相同。一般半夜至清晨发病为多,几乎所有婴儿猝死综合征的死亡发生在婴儿睡眠中。
婴儿猝死综合征是由什么原因引起的？
1.与母亲和婴儿相关的高危因素
与母亲有关的高危因素包括低龄孕妇、受教育较少、孕期吸烟、胎盘异常、产前检查过迟或缺乏围生期保健等。与婴儿有关的高危因素包括俯卧位或侧卧位睡眠、与他人(往往是母亲)同床睡眠、床上用品过于柔软、早产或低出生体重、小于胎龄、被动吸烟、过热、男性等[ 1～4 ] 。其中,侧卧位睡眠可能是早产儿和(或)低出生体重儿发生SIDS的高危因素之一[ 5 ] 。多胎也是SIDS 的高危因素, 双胎发生SIDS的相对危险度是单胎的两倍,随着出生体重下降,单胎和双胎儿发生SIDS的危险性均增加[ 6 ] 。
2.种族差异
SIDS在非白种人中,如黑人和美国印地安/阿拉斯加人的发生率是平均水平的2～3倍,是西班牙人和亚洲人的6倍,表明SIDS具有一定的种族易感性 。
3.家庭社会经济地位
不良的家庭社会经济背景可增加SIDS发生率 。
4.缺氧与高碳酸血症
尸检证实在SIDS病例中存在肺、脑干或其他器官的结构和功能改变,近2 /3的病例在猝死前具有慢性缺氧或轻度窒息的组织学或生化证据。有研究 发现近60% 的SD IS病例的脑脊液中血管内皮生长因子(VEGF)水平显著升高,由于缺氧是VEGF增加的重要原因,故认为在SIDS发生数小时前有缺氧事件的发生,因为自缺氧开始至VEGF基因转录及VEGF蛋白表达至少需要数小时(组织中VEGF水平在缺氧后6 h 即可测出, 12 h 达高峰,24 h恢复到基础水平) 。这些缺氧事件最常见的原因可能是心动过缓、上呼吸道阻塞或周期性呼吸。多种原因引起的通气不足和低氧最终诱发SIDS,产前接触尼古丁的孕妇,在其婴儿发生缺氧/高碳酸血症时,可加重婴儿的心动过缓而促使SIDS的发生[。
5.感染
众多研究表明部分SIDS病例在猝死发生前可能存在轻微感染而未被觉察。①病毒感染: SIDS在冬季发病呈高峰,可能与冬季易于遭受轻微病毒感染有关,常轻微到尸检都很难发现 。②细菌感染: 5. 1% 的SIDS病例有过百日咳杆菌引起的上呼吸道感染病史,故百日咳杆菌可能是SIDS的原因之一。B lackwell等[ 14 ]认为潜在的有害细菌定植及炎症反应使缺乏免疫能力的婴儿更易于遭受损害,细菌毒素引起的促炎细胞因子上调并引起严重炎性反应是SIDS的重要原因。③肺囊虫感染:Chabé等自SIDS病例的肺组织石蜡包埋切片中发现了肺囊虫,因此认为肺囊虫感染也可能是SIDS的原因之一。
6.宫内的不良因素
在妊娠第2, 3个月,随着孕妇血清中α2甲胎蛋白(α2AFP)的水平升高, SIDS的危险性逐渐增大。孕妇血清α2AFP小于等于正常第5百分位( 0. 77)时, SIDS的发生率是2. 7 /10万;当孕妇血清α2AFP大于第95百分位(1. 35)时, SIDS的发生率是7. 5 /10万,约为前者的2. 8倍,提示宫内不良因素可能增加婴儿出生后发生SIDS的危险性。
7.舌下神经发育不良和舌下神经核不成熟
一名5个月的女婴,因胃食管反流和反复发生的吸入性肺炎而最终发生SIDS。形态学检查证实该患儿存在舌下神经发育不良和舌下神经核不成熟,伴漏斗核的发育不良。这一结果表明舌下神经可能通过损害吞咽功能和反复发生吸入性肺炎而导致SIDS的发生 。
8.环境污染
空气污染与SIDS密切相关。Dales等[ 18 ]发现居住环境中一氧化碳(CO)和二氧化硫( SO2 )浓度增高可使SIDS 的发生率增加17. 7%。Klonoff2Cohen等[ 19 ]发现居住环境中的高二氧化氮(NO2 )浓度与SIDS发生密切相关,尤其在婴儿发生SIDS的前1天,其生活环境中的NO2 含量显著增高。
9.觉醒障碍
生理学研究发现, SIDS患儿存在唤醒反应缺陷及延髓呼吸中枢成熟延迟,当这些患儿存在由各种原因引起的缺氧时,不能及时觉醒,因而易于发生SIDS。
10.垂体腺苷酸环化酶激活肽( PACAP)缺乏
PACAP是新生鼠暴露于低氧/高碳酸血后对通气反应具有重要调节作用的激素,缺乏时可引起呼吸调节障碍。PACAP依赖的信号传导通路的先天性缺陷可导致婴儿呼吸异常, 因而易于发生SIDS 。
11.血红蛋白成熟延迟
在妊娠的最后1周,胎儿的血红蛋白开始从胎儿型向成人型转变。研究表明血红蛋白转变延迟或不能转变与SIDS发生有关,即成人型血红蛋白水平与SIDS发生呈负相关,故认为血红蛋白转型延迟可能在SIDS的发病机制中发挥重要作用[ 23 ] 。
12遗传变异
研究表明多种基因变异与SIDS发生相关,如编码MCAD基因、糖代谢基因、心肌离子通道基因及与血栓形成的相关基因等。
婴儿猝死综合征有哪些表现及如何诊断？
一般须经病理解剖方能确定诊断。诊断主要是排除性的，在没有进行适当的尸解以排除其他原因(如颅内出血，脑膜炎和心肌炎)引起的突然和意外死亡之前，不能诊断本病。极少数观察到的现象为婴儿突然发生青紫，呼吸停止，四肢软瘫，听不到哭声，也未发现任何挣扎的迹象。部分死于婴儿猝死综合征的婴儿，死后可见拳头紧握或手抓着衣服，尸体在床角中，说明死前曾有挣扎。不少婴儿在死前没有任何症状。
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